Myélémie / Erythromyélémie / Erythroblastémie

Myélémie : passage dans le sang de cellules immatures de la lignée granulocytaire.

Un nombre > 2% et retrouvé à deux examens successifs doit être exploré

Erythroblastémie : présence d’érythroblastes dans le sang. Sauf dans la période néonatale, la présence d’érythroblastes dans le sang est anormale.

Erythromyélémie : présence concomitante d’érythroblastes et de granulocytes immatures dans le sang

 

Myélémie et/ou érythromyélémie de stimulation/régénération médullaire

 

- Phase initiale de régénération d’une agranulocytose ou d’une aplasie médullaire : myélémie ou érythromyélémie

                 Quelle que soit son étiologie, suite d’une transplantation médullaire

 

 - Hyperproduction granulocytaire importante et/ou durable : myélémie

                suppurations profondes   /   septicémies [parfois appelées " réactions leucémoïdes" si hyperleucocytose très forte]

                administration de facteurs de croissance granulopoïétiques : polynucléose neutrophile, myélémie inconstante

 

- Grandes stimulations de l’érythropoïèse

 

                hémorragies aiguës : myélémie isolée, érythroblastémie, ou érythromyélémie

                grandes hémolyses (tous types) : myélémie isolée, érythroblastémie ou érythromyélémie

                microangiopathies thrombotiques (surtout le purpura thrombopénique thrombotique) : érythroblastémie ou érythromyélémie

 

                drépanocytose homozygote (surtout lors des crises) , thalassémies majeures (bêta, parfois alpha) : érythroblastémie

                

                maladie de Biermer et carence en folates sévères : érythroblastémie

 

Erythromyélémie au cours de circonstances diverses

 

                Grandes détresses généralisées (réanimation, défaillance hépato cellulaire sévère) : l’apparition d’érythroblastes dans le sang des pts hospitalisés est facteur de risque péjoratif

                Infarctus médullaire, nécrose médullaire

                Post splénectomie, au-delà de 3 mois (myélémie < 2%, érythroblastémie = 0-2%)

                Tuberculose disséminée (miliaire tuberculeuse)  /  Rachitisme sévère   /   Ostéopétrose   /   Lupus évolué (LEAD)

                Parfois : début d'une hémopathie maligne

 

Particularités du nouveau-né

 

- Nouveau-né sain: pas de myélémie; érythroblastémie jusque 0.5 G/L le premier jour

- Prématuré et bas poids de naissance : pas de myélémie; érythroblastémie jusque 1.5 G/L les 3 premiers jours ; très grands prématurés : nombre plus élevé (parfois > 5 G/L) ; à interpréter avec les pathologies intercurrentes : retards de croissance intrautérin, hypoxie (un Nb qui augmente après la naissance fera penser à une hémorragie intraventriculaire chez un prématuré)

 

- Maladie hémolytique du nouveau-né (ABO et Rh): érythroblastémie jusque 100 G/L

 

- « réaction leucémoïde transitoire » avec myélémie et blastose : tableau particulier retrouvé presque exclusivement chez le nouveau-né trisomique 21, qui disparaît spontanément après quelques semaines (une véritable LA survient parfois 1 à 2 ans plus tard) [cette situation est listée dans la classification OMS 2008 parmi les LA myéloïdes dans le chapitre des réactions leucémoïdes associées à la trisomie 21 (Down syndrome)]

 

Myélémie et/ou érythromyélémie dans un contexte d’hémopathie maligne

 

Syndromes myéloprolifératifs

 

- Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) : forte hyperleucocytose (50 -250 G/L), myélémie importante (20-50% ; essentiellement métamyélocyte et myélocytes) ; [au maximum 2% d’érythroblastes]

 - Splénomégalie myéloïde chronique : hyperleucocytose plus modérée (10 -50 G/L) : myélémie plus faible (5-15%, tous stades), avec 2 à 10% d’érythroblastes

- Polyglobulie primitive, thrombocytémie essentielle : myélémie absente ou < 5%, absence d’érythroblastémie.

La découverte d’une érythromyélémie au cours d'une M. de Vaquez ou d'une TE anciennes = signe une évolution vers une myélofibrose ou une LAM

 

Syndromes myéloprolifératifs / dysplasiques

 

myélémie, ou érythromyélémie :         LMMC (adulte, enfant) : monocytose > 1G/L, N° leucocytaire variable = 3 -100 G/L

                                                        LMC atypique (N° leucocytaire variable = 20 -100 G/L)

                                                        Rares cas de syndromes myélodysplasiques d'autres catégories

 

Leucémies aiguës

 

- Erythroblastémie parfois majeure (jusqu’à 300 %) sans ou avec myélémie : érythroleucémies (LAM6 – FAB) (N° leucocytaire variable, souvent faible)

- Myélémie, sans ou avec érythroblastémie : LA Myéloblastiques avec différenciation (LAM2), plus rarement les autres LAM (N° leucocytaire variable)

- myélémie et LA lymphoblastiques : situation rare (penser à la LAL à chromosome Philadelphie)

 

Autres situations de la pathologie tumorale

 

L’érythromyélémie signe « l’irritation médullaire » liée à la présence de cellules anormales dans la moelle osseuse = altération de la charpente médullaire et des sinusoïdes)

 

- lymphomes agressifs (Burkitt, à grandes cellules) : myélémie ou érythromyélémie, hyperleucocytose inconstante (M de Hodgkin = plus rare)

- métastases médullaires des cancers : hyperleucocytose inconstante, érythromyélémie

 

SYNTHESE : 

 etio-myelemie-tableau1

 

mai 2014