Anémies : définition, classification, aspects cliniques

 

Définition de l'anémie : baisse de l’hémoglobine (Hb) circulante en deçà des valeurs normales pour l’âge

 

                                               homme                               < 13 g/dL

                                               femme                                < 12 g/dL

                                               enfant                                 < 11 g/dL

                                               nouveau-né                       < 14 g/dL

 

(voir le document: « valeurs normales de l’hémogramme en fonction de l’âge »)

 

 

 

L’hémoglobine, principal constituant du globule rouge, fixe l’oxygène au niveau des alvéoles pulmonaires et le libère au niveau des tissus utilisateurs; le flux sanguin des hématies est sous la dépendance du rythme et de la pression cardiaques.

 

Le globule rouge (GR) ou hématie ou érythrocyte est une structure cellulaire anucléée réduite à une membrane qui contient une solution d’hémoglobine, et plusieurs enzymes (protègent l’Hb et la membrane des phénomènes oxydatifs)

 

 

1. Présentation clinique générale

 

Voir en fin de texte.

 

 

2. Classification générale

 

On utilise les divers paramètres de l’hémogramme : hémoglobine, indices érythrocytaires (VGM et CCMH), autres (anomalies quantitatives/qualitatives les leucocytes et/ou des plaquettes, présence de cellules anormales circulantes, …)

 

* La numération des réticulocytes est indispensable dans de nombreux cas.

 

 

 

Attention: il existe de « fausses » anémies par hémodilution (augmentation du volume plasmatique qui entraîne une diminution relative de l’Hb) :

 

            - femme enceinte à partir de 3 – 4 mois

 

            - splénomégalie* (fait partie de l’ « hypersplénisme »)

 

            - les grandes hyperprotidémies* (essentiellement gammapathies monoclonales (pics IgM++), par augmentation de la pression oncotique du plasma)

 

            - insuffisance cardiaque

 

 

* Une anémie vraie, avec diminution de la masse globulaire totale, peut être associée à l’hémodilution

 

 

2.1.      VGM = 80 – 100 fL = anémie normocytaire (adulte)

 

 

La numération des réticulocytes  (N = 25 – 100 G/L) est le plus souvent nécessaire.

 

 

2.1.1. réticulocytes > 150 G/L = anémie régénérative

 

 

Deux grandes circonstances :

 

- anémie post hémorragique (= réparation d’une anémie brutale)

 

- anémie hémolytique : destruction excessive de GR, liée à 2 grands types de mécanismes :

 

                                mécanisme externe au GR :                          * immunologique (anticorps)

                                                                                              * parasitaire (paludisme)

                                                                                              * infectieux

                                                                                              * toxique

 

                             le GR est génétiquement anormal :                   * anomalie de la membrane

                                                                                              * anomalie de l’hémoglobine

                                                                                              * anomalie d’une enzyme du GR

 

 

2.1.2. réticulocytes < 100 G/L = anémie non régénérative

 

 

Ou anémies d’origine centrale, car la moelle osseuse ne produit qu’un nombre réduit de GR, insuffisant pour maintenir l’hémoglobine sanguine à un niveau normal.

 

Maldies générales :                     * maladie inflammatoire

                                               * insuffisance rénale

                                               * insuffisance endocrine (thyroïde, hypopituitarisme, corticosurrénale)

                                               *insuffisance hépatique

 

 

Maladies hématologiques :

 

Il faut regarder s’il existe des anomalies quantitatives et/ou qualitatives des leucocytes (formule leucocytaire) et des plaquettes, orientant vers :

                                               * aplasie médullaire

                                               * carence en vitamine B12 ou en folates

                                               * syndrome myélodysplasique

                                               * moelle envahie (leucémie, lymphome, myélofibrose, cancer)

 

 

Remarques.

 

- plusieurs de ces anémies sont parfois macrocytaires : voir ci-dessous

 

- La majorité de ces anémies est normochrome (CCMH = 32 – 36 g/dL) : l’hyperchromie, avec CCMH > 36 g/dL,  existe pour certaines anémies hémolytiques constitutionnelles ou acquises, mais n’est mise en évidence qu’avec certains types d’automates (elle peut aussi être le témoin d'une erreur de mesure de l'automate)

 

 

 

2.2.    VGM < 80 fL = anémie microcytaire (adulte) : 3 grandes étiologies

 

1. - anémie par manque de fer dans l’organisme

 

2. - anémie inflammatoire par stockage excessif du fer dans les réserves (= anémie des maladies chroniques)

 

3. - anémie par anomalie de l’hémoglobine : thalassémie, hémoglobinose E ou C ou D

 

4. - Exceptionnellement : anémies sidéroblastiques (héréditaires du petit enfant ; parfois toxiques)

 

La CCMH est diminuée dans les anémies par carence en fer et inflammatoires, et normale ou un peu diminuée dans les hémoglobinoses.

 

 

2.3.    VGM > 100 fL = anémie macrocytaire

 

 

2.3.1. réticulocytes élevés (> 250 – 300 G/L) :

 

Le volume des réticulocytes est de 20% supérieur à celui des GR, ce qui peut augmenter le volume moyen des GR (=VGM) jusque 105 – 110 fL en cas de grande réticulocytose.

                ► la démarche est celle d’une anémie normocytaire régénérative

 

2.3.2. réticulocytes  < 100 G/L = anémie non régénérative 

 

                 * alcoolisme chronique (VGM jusque 120 fL)

 

                * insuffisance hépatique non alcoolique (normocytaire, ou macrocytaire jusque 105 fL)

 

                * hypothyroïdie (normocytaire, ou macrocytaire jusque 105 fL)

 

                * prise de certains médicaments (chimio., antirétroviraux, antifoliques: VGM jusque 125 fL)

 

                * carence en vitamine B12 ou en acide folique (VGM jusque 145 fL)

 

                * moelle osseuse non fonctionnelle 

 

                                - aplasie médullaire (VGM normal, mais parfois jusque 105 fL)

 

                                - syndromes myélodysplasiques (normocytaires ou macrocytaires jusque 120 fL)

 

                                - malnutrition importante

 

 

2.3.3. Parfois la macrocytose est artéfactuelle.

 

                Présence d’agglutinines froides, grands hyperglycémies (perfusions glucosées), grandes hyperleucocytoses.

 

 

Présentation clinique générale des anémies

 

 

Il faut :

                 évaluer l’anémie :                                      - installation aiguë, brutale

                                                                              - insidieuse

                                                                              - essayer de préciser le début des signes

 

 

 

L’anémie n’est pas un diagnostic, mais un symptôme imposant une recherche étiologique

 

 

Anamnèse, interrogatoire.

 

                * histoire familiale, incluant ictère, calculs biliaires, cholécystectomie, splénectomie

 

                * chez la femme : nombre de grossesses, âge des enfants

 

                * habitudes alimentaires (cuisson prolongée des aliments qui détruit les vitamines (folates); alimentation au lait de vache, pauvre en fer)

 

                * exposition à des solvants, des toxiques ; liste précise des médicaments

 

                * voyages (paludisme)

 

 

Questinonner, apprécier:

 

               * Modification du rythme des selles, hémorroïdes

 

               * Volume de sang menstruel : mais difficile à préciser (pathologique si caillots après le premier jour)

 

              * ictère ?

 

              * couleur des urines :

                                                           - hématurie, hémoglobinurie (urines rouges, urines sombres)

                                                           - urobilinurie (urines sombres)

 

             * Autres (pas de liste limitative : on recherche si l’anémie est isolée ou non) :

 

                                                          - ecchymoses, pétéchies : thrombopénie/thrombopathie ?

 

                                                          - fièvre : neutropénie, polynucléose ? cellules sanguines  anormales?

 

                                                          - adénopathies ? (lymphopénie, lymphocytose ?)

 

                                                          - splénomégalie ? (hémodilution ? lymphocytose ? dysimmunité ? hémopathie ?

 

                                                          - hépatomégalie ? (dysfonction hépatique ?)

 

                                                          - Penser aux signes d’autres maladies (rein, foie, infection chronique, maladie endocrine, cancer,…)

 

 

Sont en faveur d'une anémie d’installation rapide (par exemple les anémies hémolytiques) :

 

                - pâleur

                - dyspnée

                - amplification du rythme respiratoire (polypnée permanente)

                - tachycardie

                - palpitations, parfois angine de poitrine

                - fatigue

                - étourdissements, vertiges, malaises, céphalées

                - oedèmes

                - si installation très rapide (QQ jours, QQ semaines : risques d’état de choc (collapsus)

 

 

Concernant les anémies d’installation très chronique (par exemple les carences en fer, en vit B12) :

 

L’Hb peut descendre jusqu’à 8 g/dL sans signes notables (pâleur, dyspnée, polypnée et tachycardie modérées, asthénie progressive)

 

La baisse de la masse globulaire est progressivement compensée par l'augmentation du volume plasmatique (savoir qu'une transfusion devra s’effectuer lentement afin d’éviter une décompensation cardiaque par surcharge volémique)

 

 

Remarque : à hémoglobine totale identique à l’hémogramme, une anémie d’installation rapide est moins bien supportée qu’une anémie d’installation lente (chronique)

 

 

Reflexions concernant la pâleur :

 

- signe non spécifique de l’anémie : dépend de la vasoconstriction et la vasodilatation cutanées, de la pigmentation de la peau

 

► examiner les muqueuses endo-buccale et pharyngée, la paume des mains, la base des ongles

 

                Couleur jaunâtre : anémie chronique

                Couleur jaune citron : anémie pernicieuse sévère (carence vit B12/folates)

                Avec ictère : anémie hémolytique

 

                Avec pétéchies : anémie associée à une thrombopénie/thrombopathie (aplasie, hémopathie, myélodysplasie)

 

                Avec fièvre : état inflammatoire ? ; regarder le nombre des neutrophiles (infection ?)

 

 

Ne pas négliger les autres signes :

 

- manifestations neurologiques

 

                * maux de tête, vertiges, malaises = signes non spécifiques d’anémie

                * faiblesse musculaire

                * paresthésies (carence en vit B12)

 

- troubles phanériens : cheveux ternes, cassants ; ongles cassants, abîmés, convexes (carence en fer)

 

- troubles gastro-intestinaux :

 

                * glossite, atrophie papillaire : carence en B12, plus rarement en fer

                * lésions nécrotiques de la bouche, du pharynx : anémie associée (aplasie, leucémie aiguë,…)

 

 

Remarque :

Concernant les principaux aspects cliniques des anémies vous pouvez également vous reporter au site de l’UMVF, qui reprend les référentiels de la Société Française d’Hématologie (SFH):  http://www.umvf.org

(cliquer ensuite sur la petite fenêtre : campus numériques)

 

 

 

(octobre 2011)